当将血液从心脏输送到肺部的肺动脉和毛细血管收缩或破坏时，就会出现 PAH。

各种情况可能会触发它，但确切原因尚不清楚。

大约20%PAH 病例是遗传的。它涉及可能发生在BMPR2基因或其他基因中的基因突变。

然后这些突变可以通过家庭传递，使具有这些突变之一的人有可能在以后发展 PAH。

可能与发展 PAH 相关的其他潜在条件包括：

慢性肝病

先天性心脏病

某些结缔组织疾病

某些感染，例如HIV或血吸虫病

镰状细胞性贫血

使用某些毒素或物质，包括甲基苯丙胺和禁用或停用的食欲抑制剂

在某些情况下，PAH 的发展没有已知的相关原因。这被称为特发性 PAH。了解如何诊断和治疗特发性 PAH。