原发性胆汁性胆管炎（PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种由肝脏胆管损伤引起的疾病。这些小通道将消化液或胆汁从肝脏输送到小肠。

在肠道中，胆汁有助于分解脂肪并帮助吸收脂溶性维生素，如 A、D、E 和 K。

胆管受损会使胆汁在肝脏中积聚。随着时间的推移，积累的胆汁会损害肝脏。它会导致永久性疤痕和肝硬化。

PBC 患者可能在 10 年内不会出现任何症状。如果一个人的 PBC 处于早期阶段（第 1 阶段或第 2 阶段），他们的预期寿命是正常的。

如果 PBC 患者出现晚期症状，则其平均预期寿命约为10-15 年.

然而，每个人都是不同的。有些人比其他患有这种疾病的人活得更长。新的治疗方法正在改善 PBC 患者的前景。