系统性硬化症 (SS) 是一种自身免疫性疾病。这意味着这是免疫系统攻击身体的一种情况。健康组织被破坏是因为免疫系统错误地认为它是外来物质或感染。有多种自身免疫性疾病会影响不同的身体系统。
SS 的特点是皮肤质地和外观发生变化。这是由于胶原蛋白的产生增加。胶原蛋白是结缔组织的组成部分。
但这种疾病不仅限于皮肤变化。它可能会影响您的:
血管
肌肉
心
消化系统
肺
肾脏
系统性硬化症的特征可出现在其他自身免疫性疾病中。当这种情况发生时,它被称为混合性结缔组织障碍。
这种疾病通常见于 30 至 50 岁的人群,但可以在任何年龄被诊断出来。女性比男性更有可能被诊断出患有这种疾病。根据所涉及的系统和器官,病情的症状和严重程度因人而异。
系统性硬化症也称为硬皮病、进行性系统性硬化症或 CREST 综合征。“CREST”代表:
钙质沉着
雷诺现象
食管动力障碍
硬指
毛细血管扩张症
CREST 综合征是该病的一种有限形式。