自身免疫性胰腺炎  （AIP）是一种独特形式的慢性胰腺炎，其特征在于临床表现为阻塞性黄疸伴有或不伴有胰腺肿块，组织学上为淋巴浆细胞浸润和纤维化，并且通过对类固醇的显着反应进行治疗。AIP的国际共识诊断标准（ICDC）提出了两种不同类型的AIP，类型1和类型2. 

1型AIP被认为是IgG4相关系统性疾病的胰腺表现，并且通常伴有一些胰腺外病变，例如硬化性胆管炎，硬化性唾液腺炎和腹膜后纤维化。这种类型的AIP通常在老年男性受试者中呈现阻塞性黄疸，并且对类固醇治疗反应良好。

1型和2型在组织病理学中具有一些共同特征，例如输卵管淋巴浆细胞浸润和纤维化纤维化。2型没有或很少有IgG4阳性细胞，似乎是胰腺特异性疾病，与其他器官受累无关。2型患者往往年轻十岁，没有表现出性别偏好。 

AIP的诊断取决于血清IgG4浓度，胰腺组织学，胰腺实质和导管成像，其他器官受累和类固醇反应。