总体而言,预后对于患有非囊性纤维化支气管扩张的儿童是有益的。关于非CF儿科支气管扩张的预后数据非常有限,但随着早期检查和多学科管理的增加,支气管扩张患儿的肺功能常常稳定,患者的预后总体良好。许多研究发现,虽然临床症状有所改善,但CT扫描可能会持续出现支气管扩张症状,肺功能检查可能会有完全正常化的改善。
然而,非CF支气管扩张的预后主要取决于根本原因以及该病因是急性还是慢性病。成功结果的关键是确定损害的原因是否持续(例如,慢性吸入),然后处理潜在的问题。在没有潜在疾病的情况下,与患有弥漫性疾病的儿童相比,患有孤立性支气管扩张的儿童通常具有更好的预后。
儿童新肺组织的生长迅速发展至6岁左右,然后逐渐逐渐减少。在没有持续损伤的情况下,可以通过正常健康肺实质的生长来部分地补偿早期的损伤。
来自潜在疾病(例如,CF)或正在进行的肺损伤(例如,抽吸综合征)的进行性支气管扩张导致进行性阻塞性缺陷并最终导致呼吸危害。在这些病例中,支气管扩张是与进行性和持续性肺损伤相关的不可逆过程。支气管扩张发生的肺损伤的进展与显着的发病率相关,因为它通常表现为复发性感染性恶化和进行性阻塞性肺病。呼吸危害可表现为休息时或运动或睡眠呼吸紊乱时的呼吸困难。最终,患者可能会出现慢性低氧血症,肺动脉高压,肺心病,高碳酸血症,呼吸衰竭和死亡。
进行性局灶性疾病可能导致发烧和异常生长的进行性感染。该区域可能会导致足够的通气/灌注不匹配,从而导致运动时出现低氧血症。虽然尚未证实,但肺部异常部位的感染分泌物可能会溢出到肺部的其他部位,导致更广泛的感染。
有限的死亡率数据可用。在Field的原始组中,在抗生素时代开始研究的患者中,有4%的患有支气管扩张的医学治疗患儿死亡(主要来自感染),3%的手术治疗儿童死亡(许多患者立即死亡或作为晚期结果)在接下来的二十年中。
较差的预后与哮喘的存在,双侧肺部受累和囊状支气管扩张有关。Akalin及其同事报道,支气管扩张后左心室功能和运动能力下降,随后发现其在疾病进程晚期出现。
许多研究发现,虽然临床症状有所改善,但CT扫描可能会持续出现支气管扩张症状,肺功能检查可能会有完全正常化的改善。