传统上，RCC是在任何或所有经典三联症状（即侧腹疼痛，可触及肿块和血尿）之后被诊断出来的。然而，随着过去20年间成像技术的使用增加，在调查无关腹痛或其他非泌尿系统症状后，偶然发现高达72％的RCC病例。

出现症状可能与肿瘤出血有关，导致肾囊伸展和疼痛。出血至收集系统也会因凝块形成和输尿管梗阻而引起疼痛。对于患有下肢水肿，精索静脉曲张，扩张浅表腹静脉，蛋白尿，肺栓塞，右心房肿块或在相关肾脏中无功能的患者，怀疑局部侵入和凝块延伸至腔静脉。

缺乏早期预警信号是RCC的特征，导致诊断时转移的患者比例很高（三分之一）。这些患者预后不佳; 5年生存率低于10％，平均生存期仅为6-12个月。体重减轻，发烧和盗汗可能表明转移。